Прийнято вважати, що гіпоплазія нирки, належить до пороків внутрішньоутробного розвитку.
Порушення внутрішньоутробного розвитку плоду, в ході формування органу, залежить як від зовнішніх факторів середовища, так і від внутрішніх чинників, що впливають на організм вагітної жінки. Розвиток гіпоплазії нирки може бути спровоковано наступними факторами:
- Гіпогенезія або первинне недорозвинення, в більшості випадків має генетичні передумови;
- Пієлонефрит, який виник при внутрішньоутробному розвитку або розвився у дитини у віці до одного року;
- Вторинний запальний процес в нирках з гіпоалазіей, які більш уразливі;
- Внутрішньоутробний тромбоз ниркових вен, який згодом може привести до недорозвинення органу;
- Недостатність вод у вагітної жінки;
- Аномальне положення плоду;
- Інфекційне захворювання в період вагітності (грип, краснуха, токсоплазмоз), можуть вплинути на внутрішньоутробний розвиток плоду.
Зовнішні фактори, які можуть спровокувати гіпоплазію нирки у плоду:
- Дія іонізуючого опромінення;
- Травми або удари живота;
- Гіпертермія, внаслідок тривалого перебування вагітної жінки під прямими сонячними променями;
- Зловживання алкоголем, алкоголізм;
- Куріння.
СИМПТОМИ ГІПОПЛАЗІЇ НИРКИ
Клінічні прояви гіпоплазії нирки:
- Відставання дитини у фізичному та розумовому розвитку порівняно з однолітками;
- Блідість шкіри, обличчя та кінцівок;
- Діарея хронічного характеру;
- Субфебрильна температура;
- Ознаки схожі з симптомами рахіту (розм'якшення кісткової тканини, облисіння, характерні виступаючі лобні і тім'яні горби черепа, викривлення ніг, здуття живота, плоска потилиця);
- Ниркова недостатність хронічного характеру;
- Артеріальна гіпертензія;
- Постійне відчуття нудоти, можливо блювота.
Прогноз для дітей першого року життя при двосторонній формі гіпоплазії, несприятливий, так як обидва органи не здатні функціонувати і не можуть бути трансплантовані.
Одностороння гіпоплазія рідко має клінічні прояви і, найчастіше, виявляється випадковим чином при комплексному обстеженні.
ДІАГНОСТИКА
Застосовується метод диференціальної діагностики гіпоплазії нирки з дисплазією нирки і зморщеною ниркою. Для цього необхідно провести МРТ або МСКТ, в поєднанні з динамічною нефросцинтиграфією.
Клінічно гіпоплазія нирки проявляється у вигляді артеріальної гіпертензії і має симптоми хронічного пієлонефриту, це пов'язано з аномальною будовою органу.
Для двосторонньої гіпоплазії характерна ниркова недостатність.
ВИДИ ЗАХВОРЮВАННЯ
У нефрології виділяють три види гіпоплазія нирки:
- Проста гіпоплазія нирки. В аномальному органі визначається недостатня кількість нефронів і чашок.
- Гіпоплазія обтяжена олігонефроніей. Являє собою двосторонню гіпоплазію при малій кількості нефронів, клубочків, зі збільшенням сполучної тканини і розширенням канальців.
-Гіпоплазія нирки з дисплазією. Належить до пороків ембріонального розвитку ниркової тканини.
ДІЇ ПАЦІЄНТА
Необхідно своєчасно діагностувати дане захворювання і провести необхідне лікування.
ЛІКУВАННЯ ГІПОПЛАЗІЇ НИРКИ
Вибір тактики і методу лікування залежить від індивідуальних особливостей і стану пацієнта. У разі стійкої артеріальної гіпертензії, необхідно проводити лікування гіпоплазії нирки, якщо стандартна медикаментозна терапія не дає очікуваних результатів, можливе видалення гипоплазирована нирки.
Такий метод показаний тільки пацієнтам дорослого віку. Дітям, з гіпоплазованою ниркою, яка виконує свої функції хоча б на 30%, показаний диспансерний облік, спостереження профільних фахівців, проведення регулярних обстеженні і симптоматична терапія при підозрі на можливі функціональні відхилення.
При важкій формі двосторонньої гіпоплазії нирки, застосовується хірургічне лікування, зазвичай видалення піддаються обидві аномальні нирки. Пацієнт переводиться на гемодіаліз і йому проводиться трансплантація донорської нирки.
УСКЛАДНЕННЯ ПРИ ГІПОПЛАЗІЇ НИРКИ
При важкій формі гіпоплазії нирки може розвинутися дистрофія верхніх сечових шляхів. Внаслідок гіперплазії нирки можливо звуження сечовивідних шляхів, що підвищує ймовірність бактеріальної інфекції з подальшим розвитком пієлонефриту, сечокам'яної хвороби, гломерулонефриту.
Часто у хворих на гіпоплазію нирки виникає артеріальна гіпертензія (вторинна гіпертензія). Всі описані симптоми згодом призводять до розвитку хронічної ниркової недостатності, характеризується підвищеною концентрацією сечовини і креатину в крові.
ПРОФІЛАКТИКА ГІПОПЛАЗІЇ НИРКИ
Так як захворювання являє собою аномалію внутрішньоутробного розвитку, методів профілактики не описано.
