Відбувається вивільнення великої кількості гістаміну, що провокує розвиток локальних і поширених набряків. Причиною вродженого ангіоневротичного набряку є мутація в гені C1NH, що призводить до недостатності інгібітора С1-комплементу. Дефіцит цього ферменту призводить до неконтрольованого вивільнення біологічно активних речовин (біологічних амінів), особливо гістаміну, простагландинів, кінінів - речовин, які провокують набряк тканин.
СИМПТОМИ НАБРЯКУ КВІНКЕ
Напади алергічного набряку характеризується утрудненням дихання через набряк слизової, підслизової оболонок гортані.
Голос стає охриплим, дихання - гучним, з'являється сухий гавкаючий кашель. В результаті довгої задухи обличчя червоніє, носогубний трикутник і губи бліднуть.
При набряку слизової оболонки шлунково-кишкового тракту виникають нудота, блювота, бурчання і біль в животі. Набряк в більшості випадків зникає протягом трьох діб.
Ангіоневротичний набряк може поєднуватися з червоними або рожевими зудячими плямами (кропив'янка).
ДІАГНОСТИКА НАБРЯКУ КВІНКЕ
При алергічній формі:
• загальний аналіз крові, сечі;
• шкірні проби з алергенами;
• дослідження системи комплементу;
• дослідження імунограми.
При спадковій формі:
• пошук мутації в гені С1NH;
• дослідження рівня С4 компонента системи комплементу, С1-інгібітору (речовини, які беруть участь в розвитку набряку при спадковій формі);
• обстеження родичів хворого для з'ясування спадкового характеру хвороби.
ВИДИ ЗАХВОРЮВАННЯ
Залежно від особливостей набряку, причин його розвитку виділяють форми ангіоневротичногонабряку:
Алергічний - викликається дією алергенів, може супроводжувати харчову алергію, нежиті, кропивниці, інші алергічні захворювання або проявлятися самостійно. Алергічний ангіоневротичний набряк може розвиватися внаслідок впливу деяких лікарських препаратів, які призводять до посиленого вивільнення гістаміну (інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, протизапальні препарати), харчових добавок або продуктів.
Спадковий (Псевдоалергійний) - розвивається внаслідок вродженого порушення системи комплементу. Такий ангіоневротичнийнабряк виникає без видимих причин або під дією зміни температурних умов, інших фізичних подразників.
ДІЇ ПАЦІЄНТА
Ангіоневротичний набряк - це небезпечний для життя стан, тому при його виникненні слід негайно звернутися за медичною допомогою.
ЛІКУВАННЯ НАБРЯКУ КВІНКЕ
Слід терміново визначити наявність набряку гортані. У разі, якщо він є і утруднене дихання, необхідно провести інтубацію або трахеостомію.
Також необхідний контроль параметрів роботи серцево-судинної системи: частота серцевих скорочень, артеріальний тиск.
Медикаментозна терапія при спадковій формі:
• введення свіжозамороженої плазми, яка має в своєму складі ферменти, в тому числі С1-інгібітор, дефіцит якого призводить до розвитку ангіоневротичного набряку;
• сечогінні препарати зменшують вираженість набряку;
• антифібринолітиків - препарати, що порушують розвиток кінинів, що викликають набряк тканин;
• гормональні засоби (стероїди).
При алергічній формі:
• антигістамінні (протиалергічні) препарати;
• діуретики (сечогінні засоби) для зменшення вираженості набряку;
• гормональні препарати (стероїди).
УСКЛАДНЕННЯ ПРИ НАБРЯКУ КВІНКЕ
Набряк гортані може призводити до порушення дихання аж до задухи і летального результату.
Набряк слизової шлунково-кишкового тракту призводить до сильних болів у животі, необгрунтованого оперативного втручання з цього приводу.
При поширенні набряку на тканини головного мозку, мозкові оболонки виникають неврологічні порушення (афазія, летальний результат, геміплегія і ін.). Ураження органів сечостатевої системи може супроводжуватися симптомами гострого циститу, приводити до розвитку гострої затримки сечі.
ПРОФІЛАКТИКА НАБРЯКУ КВІНКЕ
При алергічній формі:
• відмова від прийому деяких лікарських засобів, здатних викликати напад (інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, протизапальні препарати, антагоністи рецепторів ангіотензину II);
• виключення оперативних втручань, інших травм, стресових ситуацій, простудних захворювань;
• дотримання гіпоалергенної дієти (виключення виявлених або інших високоаллергенних продуктів (морепродукти, горіхи та ін.).
При спадковій формі:
• відмова від прийому препаратів, здатних викликати напад (інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту, протизапальні препарати, антагоністи рецепторів ангіотензину II);
• виключення оперативних втручань, інших травм, стресових ситуацій, простудних захворювань.