Другий - синдром Лайєлла, який спостерігається в зв'язку з застосуванням лікарських препаратів (сульфаніламідів, антибіотиків, протисудомних ліків, ацетилсаліцилової кислоти, знеболюючих, протизапальних і протитуберкульозних засобів). Найбільш часто розвиток синдрому обумовлено одночасним прийомом декількох препаратів, одним з яких були сульфаніламіди. В останні роки описані випадки розвитку синдрому Лайєлла на застосування біологічно активних добавок, вітамінів, контрастних речовин для проведення рентгенографії та ін.
Третій варіант синдрому Лайєлла складають ідеопатичні випадки захворювання, причина виникнення яких залишається нез'ясованою.
Четвертий - синдром Лайєлла, викликаний комбінованими причинами: інфекційні та лікарськими, розвивається на тлі терапії інфекційного захворювання.
СИМПТОМИ ТОКИЧНОГО ЕПІДЕРМАЛЬНОГО НЕКРОЛІЗУ
Захворювання з'являється в термін від 10 годин до 20 днів після прийому викликаючого його медикаменту.
Починається раптово, бурхливо і швидко прогресує. Підвищується температура до 38-40 ° С, виникають озноб, нездужання, головний біль і біль в області живота. Незабаром після цього - нудота, блювота, діарея.
На різних ділянках шкірного покриву, частіше на обличчі - навколо рота, очей, носа, в області статевих органів, а також на тулубі і кінцівках - в місцях, що піддаються тертю і тиску, виникають набряклі еритематозні плями, які зливаються між собою. Одночасно можуть з'являтися пухирі, папули, петехії, синці.
Швидко і непомітно на поверхні плям формуються великі, що досягають розміру долоні, бульбашки з прозорим або геморагічним вмістом, з тонкою в'ялою покришкою.
ДІАГНОСТИКА
Клінічний аналіз крові при синдромі Лайєлла вказує на запальний процес.
Спостерігається підвищення ШОЕ, лейкоцитоз з появою незрілих форм. Зниження або повна відсутність еозинофілів в аналізі крові є діагностичною ознакою, що дозволяє відрізнити синдром Лайєлла від інших алергічних станів.
Дані коагулограми вказують на підвищене згортання крові. Аналіз сечі та біохімічний аналіз крові дозволяють виявити порушення, що відбуваються з боку нирок, і здійснювати моніторинг стану організму в процесі лікування.
Важливим завданням є визначення медикаменту, який привів до розвитку синдрому Лайєлла, адже його повторне застосування в процесі лікування може бути згубним для пацієнта. Виявити провокуючу речовину допомагає проведення імунологічних тестів.
На провокуючий препарат вказує швидке розмноження імунних клітин, що виникає у відповідь на його введення в зразок крові пацієнта. Біопсія і гістологічне вивчення зразка шкіри хворого синдромом Лайєлла виявляє повну загибель клітин поверхневого шару епідермісу.
У більш глибоких шарах спостерігається утворення великих бульбашок, набряклість і скупчення імунних клітин з найбільшою концентрацією в області шкірних судин.
Синдром Лайєлла диференціюють з іншими гострими дерматитами, що супроводжуються утворенням пухирів: актинічним дерматитом, пузирчаткой, контактним дерматитом, синдромом Стівенса-Джонсона, бульозним епідермолізом, герпетиформним дерматитом Дюринга, простим герпесом.
КЛАСИФІКАЦІЯ
Виділяють 3 варіанти перебігу синдрому Лайєлла:
- блискавичний з летальним результатом,
- гострий з можливим летальним результатом при приєднанні інфекційного процесу
- сприятливий, зазвичай проходить через 7-10 днів.
ДІЇ ПАЦІЄНТА
Якомога раніший початок лікувальних заходів і їх ретельне проведення покращують прогноз захворювання.
ЛІКУВАННЯ ТОКИЧНОГО ЕПІДЕРМАЛЬНОГО НЕКРОЛІЗУ
У комплексній терапії синдрому Лайєлла застосовують медикаменти, які підтримують працездатність нирок і печінки; інгібітори ферментів, які беруть участь в руйнуванні тканин; мінеральні речовини (калій, кальцій і магній); препарати, що знижують згортання; сечогінні засоби; антибіотики широкого спектру.
Місцеве лікування синдрому Лайєлла включає застосування аерозолів з кортикостероїдами, волого-висихаючі пов'язки, антибактеріальні примочки. Вона проводиться відповідно до принципів обробки опіків.
Для профілактики інфікування при синдромі Лайєлла необхідно кілька разів на добу проводити зміну натільної білизни на стерильну, здійснювати обробку не тільки шкіри, але і слизових.
З огляду на виражену болючість, місцева терапія повинна проводитися при відповідному знеболенні. При необхідності проведення перев'язок здійснюється під наркозом.
УСКЛАДЕННЯ
При тяжкому перебігу ТЕН у 30-50% хворих може наступити летальний результат через 5-30 днів від початку захворювання. При ремісії можливе виникнення рецидиву.
ПРОФІЛАКТИКА ТОКИЧНОГО ЕПІДЕРМАЛЬНОГО НЕКРОЛІЗУ
Необхідно уникати застосування лікарських «коктейлів».
