Залежно від причини виникнення та механізму розвитку патології, розрізняють наступні види агранулоцитозу:
Мієлотоксичний, імунний (аутоімунний і гаптеновий), генуінний.
Мієлотоксичний агранулоцитоз виникає в результаті переважного впливу несприятливих факторів на червоний кістковий мозок, і являє собою глибоку депресію кровотворного паростка, відповідального за продукцію гранулоцитів.
При імунному агранулоцитозі відбувається руйнування гранулоцитів в потоці крові внаслідок виникнення патологічних імунних реакцій.
Про генуінний агранулоцитоз кажуть в тих випадках, коли причина різкого зниження кількості гранулоцитів в крові залишається невідомою.
СИМПТОМИ АГРАНУЛОЦИТОЗУ
Агранулоцитоз проявляє себе інфекційними процесами, які, зазвичай, викликаються бактеріями або грибами:
- загальні симптоми (лихоманка, слабкість, пітливість, задишка, прискорене серцебиття);
- специфічні прояви в залежності від локалізації запалення і збудника інфекції (некротична ангіна, пневмонії, ураження шкіри та ін.).
При супутній тромбоцитопенії може розвинутися кровоточивість.
ДІАГНОСТИКА
Діагностика імунного агранулоцитозу базується на характерних змінах в периферичній крові.
Диференціальний діагноз проводиться між імунним агранулоцитозом і лейкопенічною та алейкемічною формами гострої лейкемії, особливо це необхідно в разі гострого або хронічного перебігу імунного агранулоцитозу. Диференціальний діагноз грунтується на морфологічному дослідженні кісткового мозку при агранулоцитозі.
ВИДИ ЗАХВОРЮВАННЯ
Залежно від причини виникнення та механізму розвитку патології, розрізняють наступні види агранулоцитозу:
- мієлотоксичний;
- імунний: аутоімунний;
- гаптеновий;
- генуінний;
ЛІКУВАННЯ АГРАНУЛОЦИТОЗУ
Лікування агранулоцитозу багато в чому залежить від конкретної причини його виникнення.
Вкрай важливо проводити заходи з підтримки та підняття імунітету і вбереження хворого від можливих інфекцій.
Лікування легкого ступеня агранулоцитозу можливо проводити в домашніх умовах, проте краще його проводити в стаціонарі.
У медикаментозне лікування включаються антибіотики, глюкокортикоїди і ін. В особливо важких випадках хворий повинен бути поміщений в стерильне ізольоване приміщення з опроміненням повітря ультрафіолетом.
Також призначається вітамінотерапія. Виразки на слизовій оболонці промиваються перекисом водню або фізіологічним розчином. Якщо лікування відсутнє, з'являється ризик летального результату, але при сучасних методах терапії цей ризик знижується.
УСКЛАДЕННЯ
Найбільш часті ускладення при агранулоцитозі:
- сепсис (нерідко стафілококовий),
- прорив кишечника (частіше клубової кишки, так як вона більш чутлива до цитостатичної дії),
- медіастиніт, пневмонії, нома;
- рідше - важкий набряк слизової оболонки кишки з утворенням непрохідності, перитоніту.
Серйозним ускладненням є гострий епітеліальний гепатит, який часто розвивається вже після ліквідації агранулоцитозу.
Відсутність гранулоцитів надає своєрідність перебігу інфекційних ускладнень - відсутність гнійників, переважання некрозів. Пневмонії протікають на тлі мізерних фізикальних даних: хрипів, вираженого бронхіального дихання може не бути, вислуховується лише крепітація над ділянкою ураження. Рентгенологічні зміни дуже мізерні.
ПРОФІЛАКТИКА АГРАНУЛОЦИТОЗУ
Терапевтична тактика при обох формах агранулоцитозу включає, перш за все, боротьбу з інфекційними ускладненнями.
При гаптеновому агранулоцитозі необхідно виключити використання препарату, який може бути гаптеном. Зараз при цій формі агранулоцитозу не призначаються глюкокортикоїдні гормони, так як їх застосування веде до ще більшого зниження протиінфекційного імунітету.
При аутоімунному агранулоцитозі глюкокортикоїдні гормони, безперечно, призначаються.
Профілактика полягає в наступному:
- хворий, котрий переніс медикаментозний агранулоцитоз, не повинен використовувати препарати, що містять цей гаптен;
- при призначенні препаратів, які можуть викликати агранулоцитоз, необхідно контролювати показники крові не рідше, ніж один раз в 10 днів.
