Причини розвитку первинного біліарного цирозу достовірно не встановлені, однак його виникнення пов'язують з аутоімунною патологією.
На це вказує його зв'язок з такими аутоімунними захворюваннями, як синдром Шегрена, автоімунний тиреоїдит, тубулярний нирковий ацидоз, целіакія і ревматоїдний артрит. Крім того, провокуючими факторами розвитку біліарного цирозу можуть бути вроджені та набуті аномалії розвитку жовчних шляхів, внутрішньопечінковий пухлинні новоутворення, кісти жовчних проток, жовчнокам'яна хвороба, гнійний або первинний склерозуючий холангіт, збільшення печінкових лімфовузлів, а також бактеріальна інфекція.
Причин розвитку вторинного біліарного цирозу безліч. Він може розвиватися на тлі:
· Механічної обструкції жовчних проток (стриктури проток, холедохолітіаз, інфекції жовчних проток, рак підшлункової залози і фатерова соска, висхідний гнійний холангіт, кіста загальної жовчної протоки, первинний склерозуючий холангіт та ін.);
· Вірусних гепатитів;
· Післяопераційних звужень жовчовивідних проток;
· Алкогольних гепатитів;
· Сепсису;
· Лікарських гепатитів;
· Атрезії жовчних проток;
· Лімфогранулематозу;
· Хвороби сім'ї Байлер;
· Муковісцидозу;
· Системного амілоїдозу;
· Доброякісного рецидивуючого холестазу.
СИМПТОМИ БІЛІАРНОГО ЦИРОЗУ
Клінічна картина залежить від етіології та ступеню активності біліарного цирозу.
Спільними (і найчастіше першими) ознаками біліарних цирозів печінки є:
- Астенічний синдром (слабкість, підвищена стомлюваність, зниження працездатності і апетиту, сонливість вдень, пригнічений настрій);
- Свербіж шкіри (може з'являтися як з жовтяницею одночасно, так і задовго до неї);
- Артеріальна гіпотензія;
- Кахексія (зниження маси тіла, виснаження).
Власне печінкова симптоматика з'являється пізніше (на пізніх стадіях).
Це можуть бути ознаки наступних синдромів:
- Синдром портальної гіпертензії (симптом «голови медузи» - варикозне розширення вен передньої черевної стінки, спленомегалія, варикозне розширення вен прямої кишки, кровотечі з варикозних розширених вен стравоходу, асцит);
- Синдром печінково-клітинної недостатності (долонна і підошовна гіперемія, телеангіоектазії, симптом «хом'ячка» - збільшення привушних слинних залоз, схильність до утворення синців і кровотеч, телеангіоектазії і розширення судинної мережі особи, жовтяниця, лейконіхіі, контрактура Дюпюітрена, деформації пальців і нігтів в вигляді «барабанних паличок» і «годинних стекол», ксантоми і ксантелазми, ознаки фемінізації у чоловіків).
ДІАГНОСТИКА
У діагностиці біліарного цирозу застосовують такі методи лабораторно-інструментальної діагностики:
- Загальний клінічний аналіз крові (можливе виявлення лейкоцитозу, анемії, збільшення ШОЕ);
- Загальний аналіз сечі (може визначатися протеїнурія, жовчні пігменти і темніший колір сечі);
- Біохімічний аналіз крові (підвищення рівня печінкових трансфераз, целочной фосфатази, ГГТ, білірубіну, зниження загального білка);
- Коагулограмма (зниження протромбінового індексу);
- Аналіз на віруси гепатитів;
- Імунний статус - підвищений рівень антитіл до мітохонд, імуноглобуліну М, гладкомишечним волокнас, антинуклеарних антитіл, антитіл до тканин щитовидної залози, підвищення рівня ревматоїдного фактора);
- Копрограмма, аналіз калу на я / г;
- ФЕГДС (виявляє варикозне розширення вен стравоходу);
- УЗД органів черевної порожнини (спленомегалія, наявність перешкод відтоку жовчі);
- КТ гепатобіліарної системи;
- МР-панкреатохолангиография;
- Ендоскопічна ретроградна холангіопакреатографія;
- Біопсія печінки (інвазивний, однак найбільш інформативний метод діагностики).
КЛАСИФІКАЦІЯ
За етіологічною ознакою розрізняють первинний і вторинний біліарний цироз. За ступенем важкості перебігу виділяють компенсований (А клас), субкомпенсований (В клас) та декомпенсований (С-клас) біліарний цироз печінки.
ДІЇ ПАЦІЄНТА
При появі будь-яких симптомів даного захворювання слід негайно звернутися до фахівця для найбільш раннього виявлення патології, що поліпшить прогноз подальшого лікування.
ЛІКУВАННЯ БІЛІАРНОГО ЦИРОЗУ
При вторинному цирозі можливо етіотропне лікування в залежності від причини його розвитку (при вірусної етіології цирозу - противірусні препарати, при алкогольному ураженні печінки - відмова від алкоголю, при лікарському пошкодженні печінки - скасування прийому гепатотоксичного препарату і т.п.).
Уповільнити фіброз дозволяє прийом імуносупресорів та жовчогінних засобів (урсосан). Також застосовуються гепатопротекторні препарати, антигістамінні, вітамінотерапія, діуретики, ферментативні препарати дезінтоксикаційна терапія. При розвитку вторинного біліарного цирозу внаслідок механічної перешкоди відтоку жовчі виробляють хірургічні втручання (балонна дилатація, холедохотомія, видалення каменів, холедохостомія і т.п.). У важких випадках показана трансплантація печінки.
УСКЛАДЕННЯ
Ускладнюватися біліарний цироз може розвитком печінкової енцефалопатії, гепаторенального синдрому, гепатоцелюлярної карциноми та ін.
ПРОФІЛАКТИКА БІЛІАРНОГО ЦИРОЗУ
Відмова від алкоголю, своєчасна діагностика і терапія захворювань, які призводять до розвитку біліарного цирозу, раціональне харчування.
