Причини виникнення первинного (ідіопатичного) амілоїдозу нирок невідомі. Не виключається можливість спадкової схильності до цього захворювання. Також існує мутаційна, імунологічна гіпотеза і локального клітинного синтезу.
Вторинний амілоїдоз може розвиватися на тлі таких захворювань:
- пухлинні процеси (менінгіома, множинна мієлома, новоутворення нирок, лімфогранулематоз);
- хронічні інфекції (туберкульоз, сифіліс, малярія);
- системні захворювання сполучної тканини (хвороба Бехтєрєва, псоріатичний поліартрит, ревматоїдний артрит);
- гнійно-деструктивні захворювання (остеомієліт, бронхоектатична хвороба, затяжний септичний ендокардит, емпієма плеври);
- кишкові захворювання (хвороба Крона, неспецифічний виразковий коліт);
- ятрогенні причини (тривале проведення гемодіалізу);
- природне старіння (у 80% людей після 80 років розвивається амілоїдоз нирок);
- локальні форми можуть бути пов'язані з цукровим діабетом 2-го типу, хворобою Альцгеймера, пухлинами ендокринної системи.
СИМПТОМИ АМІЛОЇДОЗУ НИРОК
У розвитку амілоїдозу нирок виділяють 4 стадії, в залежності від яких різняться і клінічні прояви захворювання.
Так, в латентній стадії (доклінічній), яка може тривати до 5 років і більше, ниркової симптоматики як такої немає, переважають прояви первинної патології (інфекцій, запальних, ендокринних і ін. захворювань).
У альбумінуричній (протеінуричній) стадії виникає збільшення і ущільнення ниркової тканини, в аналізах сечі можуть виявлятися лейкоцити, еритроцити і білок. Дана стадія може тривати 10-15 років.
Третя стадія набрякла (нефротична) характеризується розвитком нефротичного синдрому, проявами якого є набряки (значніше після сну), зниження рівня загального білка в крові, підвищення холестерину крові, а також велика кількість білка в сечі. Крім того, нерідко відзначається значне збільшення розмірів печінки, розвиток асциту, гідроперикарда, гідроторакса.
Азотемічна (уремічна, термінальна) стадія характеризується розвитком хронічної ниркової недостатності.
ДІАГНОСТИКА
Загалом клінічному аналізі крові виявляється лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, анемія. В біохімічному аналізі крові може виявлятися гиперглобулинемия, гіпоальбумінемія, гіпербілірубінемія, гіперхолестеринемія, гіпокальціємія і гіпонатріємія, підвищення активності ЛФ (лужної фосфатази), підвищення вмісту β-ліпопротеїнів і фібриногену. В аналізі сечі визначається лейкоцитурія, протеїнурія, циліндрурія, мікрогематурія. В аналізі калу можуть виявлятися креаторея, стеаторея і амілорея.
При проведенні ЕКГ і ЕхоКГ можуть спостерігатися ознаки діастолічної дисфункції, кардіоміопатії, порушення провідності. На УЗД нирок візуалізуються зміни, характерні для кожної окремої стадії амілоїдозу. Вірогідним і найбільш інформативним методом діагностики амілоїдозу нирок є морфологічний і гістохімічне дослідження біоптату ниркової тканини.
КЛАСИФІКАЦІЯ
За етіологічною ознакою розрізняють п'ять видів амілоїдозу нирок:
- первинний, або ідіопатичний;
- генетичний (спадковий);
- вторинний (набутий);
- старечий;
- локальний пухлиноподібний амілоїдоз нирок.
ДІЇ ПАЦІЄНТА
При появі симптомів, описаних раніше, необхідно звернутися до нефролога.
ЛІКУВАННЯ АМІЛОЇДОЗУ НИРОК
При вторинному амілоїдозі нирок лікувальна тактика в першу чергу полягає в терапії основного захворювання. Серед медикаментозних засобів застосовують десенсибілізуючі препарати, унітіол, колхіцин, 4-похідні амінохіноліну, гіпотензивні засоби і діуретики, альбумін і плазмозамінюючі розчини (хінгамін, делагіл та ін.) - при необхідності.
Також всім хворим амілоїдозом нирок призначається дотримання дієти з обмеженням споживання солі і білкової їжі. У важких випадках, при неефективності зазначеної терапії і в термінальній стадії можливе застосування таких методів, як хронічний нирковий діаліз, а також трансплантація нирок.
УСКЛАДЕННЯ
Найбільш частим ускладненням амілоїдозу нирок є важка хронічна ниркова недостатність, яка нерідко призводить до летального результату.
ПРОФІЛАКТИКА АМІЛОЇДОЗУ НИРОК
З метою профілактики даної патології рекомендується своєчасно діагностувати і лікувати захворювання, на тлі яких можливий розвиток вторинного амілоїдозу нирок.