Синдром Рейє, мабуть, спровокований використанням аспірину для лікування вірусного захворювання або інфекції, зокрема грипу (грипу) та вітряної віспи, у дітей та підлітків, які мають основне порушення окислення жирних кислот. Порушення окислення жирних кислот – це група спадкових порушень обміну речовин, при яких організм не може розщеплювати жирні кислоти через відсутність ферменту або його непрацездатність.
Скринінг-тест необхідний, щоб визначити, чи є у вашої дитини порушення окислення жирних кислот. У деяких випадках симптоми та ознаки синдрому Рейє можуть дублюватися основним метаболічним станом, який не прикривається вірусним захворюванням. Найчастішим із цих рідкісних захворювань є дефіцит ацил-КоА-дегідрогенази середнього ланцюга (MCAD). Вплив певних токсинів — таких як інсектициди, гербіциди та розчинник для фарби — може викликати симптоми, подібні до синдрому Рейє, але ці токсини не викликають синдрому Рейє.
СИМПТОМИ СИНДРОМУ РЕЯ
При синдромі Рейє рівень цукру в крові дитини зазвичай падає, тоді як рівень аміаку та кислотності в його або її крові підвищується. При цьому печінка може набрякати і утворюватися жирові відкладення. У мозку також може виникнути набряк, що може викликати судоми або втрату свідомості.
Ознаки та симптоми синдрому Рея зазвичай з’являються приблизно через три-п’ять днів після початку вірусної інфекції, наприклад, грипу (грипу) або вітряної віспи, або інфекції верхніх дихальних шляхів, наприклад, застуди.
Початкові ознаки та симптоми
Для дітей молодше 2 років перші ознаки синдрому Рея можуть включати:
- діарея
- прискорене дихання
Для дітей старшого віку та підлітків ранні ознаки та симптоми можуть включати:
- постійна або безперервна блювота
- незвичайна сонливість або млявість
Додаткові ознаки та симптоми
У міру прогресування стану ознаки та симптоми можуть стати більш серйозними, включаючи:
- Дратівлива, агресивна або нераціональна поведінка
- Сплутаність свідомості, дезорієнтація або галюцинації
- Слабкість або параліч рук і ніг
- Судоми
- Надмірна млявість
- Знижений рівень свідомості
Ці ознаки та симптоми потребують невідкладної допомоги.
КОЛИ ЗВЕРТАТИСЯ ДО ЛІКАРЯ
Своєчасна діагностика та лікування синдрому Рейє може врятувати життя дитини. Якщо ви підозрюєте, що у вашої дитини синдром Рейє, важливо діяти швидко.
Зверніться за невідкладною медичною допомогою , якщо ваша дитина:
- Має судоми
- Втрачає свідомість
Зверніться до лікаря вашої дитини, якщо у вашої дитини після грипу або вітряної віспи виникають такі проблеми:
- Відригує неодноразово
- Стає надзвичайно сонливим або млявим
- Має раптові зміни поведінки
ФАКТОРИ РИЗИКУ
Наступні фактори — зазвичай, коли вони виникають разом — можуть підвищити ризик розвитку синдрому Рейє у вашої дитини:
- Використання аспірину для лікування вірусної інфекції, наприклад, грипу, вітряної віспи або інфекції верхніх дихальних шляхів
- Наявність основного порушення окислення жирних кислот
ДІАГНОСТИКА СИНДРОМУ РЕЯ
Специфічного тесту на синдром Рейє не існує. Замість цього скринінг на синдром Рейє зазвичай починається з аналізів крові та сечі, а також тесту на порушення окислення жирних кислот та інші метаболічні порушення. Іноді необхідні більш інвазивні діагностичні тести, щоб оцінити інші можливі причини проблем з печінкою та дослідити будь-які неврологічні відхилення.
Наприклад:
Спинномозкова пункція (люмбальна пункція). Спинномозкова пункція може допомогти лікарю виявити або виключити інші захворювання з подібними ознаками та симптомами, наприклад, інфекцію оболонки, яка оточує мозок і спинний мозок (менінгіт), або запалення або інфекцію головного мозку (енцефаліт). Під час спинномозкової пункції голка вводиться через нижню частину спини в простір під кінцем спинного мозку. Невеликий зразок спинномозкової рідини відбирають і відправляють в лабораторію для аналізу.
Біопсія печінки. Біопсія печінки може допомогти лікарю визначити або виключити інші стани, які можуть впливати на печінку. Під час біопсії печінки голка вводиться через шкіру у верхній правій частині живота та в печінку. Невеликий зразок тканини печінки видаляють і відправляють в лабораторію для аналізу.
Комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ). КТ або МРТ голови можуть допомогти лікарю визначити або виключити інші причини зміни поведінки або зниження пильності. Комп’ютерна томографія використовує складну машину для візуалізації, підключену до комп’ютера, для отримання детальних зображень мозку. МРТ - сканування використовує сильне магнітне поле і радіохвилі, а не рентгенівські промені для створення зображень мозку.
Біопсія шкіри. Тестування на порушення окислення жирних кислот або порушення обміну речовин може вимагати біопсії шкіри, хоча для встановлення такого діагнозу часто достатньо прямого секвенування генів разом із аналізами крові та сечі. Під час біопсії шкіри лікар бере невеликий зразок шкіри для аналізу в лабораторії. Біопсію зазвичай можна зробити в кабінеті лікаря з використанням місцевої анестезії.
ЛІКУВАННЯ СИНДРОМУ РЕЯ
Синдром Рейє зазвичай лікують у стаціонарі. Важкі випадки можуть лікуватися у відділенні інтенсивної терапії. Персонал лікарні буде уважно стежити за кров’яним тиском вашої дитини та іншими життєво важливими показниками.
Специфічне лікування може включати:
- Внутрішньовенні рідини. Глюкозу та розчин електроліту можна вводити через внутрішньовенну (IV) лінію.
- Діуретики. Ці ліки можна використовувати для зниження внутрішньочерепного тиску та збільшення втрати рідини при сечовипусканні.
- Ліки для запобігання кровотечі. Кровотеча через порушення функції печінки може вимагати лікування вітаміном К, плазмою та тромбоцитами.
- Охолоджуючі ковдри. Це втручання допомагає підтримувати внутрішню температуру тіла на безпечному рівні.
- Якщо у вашої дитини проблеми з диханням, їй може знадобитися допомога дихального апарату (вентилятора).
УСКЛАДНЕННЯ
Більшість дітей і підлітків із синдромом Рейє виживають, хоча можливі незворотні пошкодження мозку різного ступеня.
Без належної діагностики та лікування синдром Рейє може призвести до летального результату протягом кількох днів.
ПРОФІЛАКТИКА
Будьте обережні, коли даєте аспірин дітям або підліткам.
Незважаючи на те, що аспірин дозволено використовувати дітям старше 3 років, діти та підлітки, які одужують від вітряної віспи або грипоподібних симптомів, ніколи не повинні приймати аспірин. Це включає звичайний аспірин та ліки, які містять аспірин.
Деякі лікарні та медичні установи проводять скринінг новонароджених на порушення окислення жирних кислот, щоб визначити, які діти мають більший ризик розвитку синдрому Рейє. Дітям з відомими порушеннями окислення жирних кислот не слід приймати аспірин або продукти, що містять аспірин. Завжди перевіряйте етикетку, перш ніж давати дитині ліки, включаючи продукти, що відпускаються без рецепта, а також альтернативні або рослинні засоби.
Аспірин може з’являтися в деяких несподіваних місцях, наприклад, Алка-Зельцер.
Іноді аспірин також має інші назви, наприклад:
- Ацетилсаліцилова кислота
- Ацетилсаліцилат
- Саліцилова кислота
- Саліцилат
Для лікування лихоманки або болю, пов’язаної з грипом, вітрянкою або іншим вірусним захворюванням, подумайте про те, щоб дати вашій дитині безрецептурну лихоманку немовлят або дітей, а також знеболюючі препарати, такі як ацетамінофен (Tylenol, інші) або ібупрофен (Advil, Motrin, інші) як безпечніша альтернатива аспірину.
Однак є одне застереження щодо правила аспірину. Дітям і підліткам, які мають певні хронічні захворювання, такі як хвороба Кавасакі, може знадобитися тривале лікування препаратами, що містять аспірин. Якщо вашій дитині потрібна терапія аспірином, переконайтеся, що її вакцини актуальні, включаючи дві дози вакцини проти вітряної віспи та щорічну вакцину проти грипу. Уникнення цих двох вірусних захворювань може допомогти запобігти синдрому Рейє.